Sindrom Degosa

penyakit, sindrom Langevin-Degos) adalah penyakit sistemik langka yang ditandai dengan kerusakan pembuluh darah. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter kulit Perancis Robert Degos dan Maurice Langevin pada tahun 1942.

Sindrom Degos biasanya muncul antara usia 20 dan 50 tahun dan memengaruhi berbagai organ dan sistem tubuh, termasuk kulit, sistem saraf pusat, jantung, sistem pencernaan, dan ginjal. Gejala utama penyakit ini adalah perubahan karakteristik kulit berupa bekas luka nekrotik multipel, yang sering terjadi pada kulit ekstremitas, wajah, dan badan.

Selain manifestasi kulit, sindrom degosa dapat menimbulkan berbagai gejala tergantung organ yang terkena. Beberapa pasien mungkin mengalami sakit kepala, pusing, kejang, dan perubahan penglihatan akibat kerusakan sistem saraf pusat. Penyakit ini juga dapat menyebabkan masalah jantung seperti aritmia dan penyumbatan arteri koroner, serta masalah pencernaan dan gagal ginjal.

Penyebab sindrom degos masih belum sepenuhnya dipahami. Penyakit ini diyakini bersifat imunologis dan berhubungan dengan disfungsi endotel (lapisan dalam pembuluh darah), yang menyebabkan pembentukan bekuan darah di pembuluh darah kecil. Namun, mekanisme pasti perkembangan penyakit memerlukan penelitian lebih lanjut.

Sindrom Degos adalah penyakit langka dan sering terlambat didiagnosis karena kelangkaan dan variabilitas gejalanya. Meskipun tidak ada pengobatan khusus untuk penyakit ini, banyak pasien menerima terapi simtomatik untuk meringankan gejala dan mencegah komplikasi. Dalam beberapa kasus, pembedahan mungkin diperlukan untuk mengatasi komplikasi seperti penyumbatan usus atau penyumbatan arteri koroner.

Kesimpulannya, sindrom degos merupakan penyakit langka dan serius yang menyerang berbagai organ dan sistem dalam tubuh. Penyakit ini memerlukan penelitian lebih lanjut untuk memahami penyebabnya dan mengembangkan pengobatan yang lebih efektif.

Sindrom Degoza adalah penyakit mieloproliferatif herediter dengan penurunan kadar trombosit dan depresi sumsum tulang. Ada kekurangan sintesis trombopoietin.

Diagnosis dapat ditegakkan jika myelogram menunjukkan: 1. Anemia dengan kadar hemoglobin lebih dari 30 g/l. 2. Peningkatan kadar MCHC diatas 34%. 3. Volume retikulosit dari 90 hingga 280 mm3. 4. Myelogram menunjukkan megakariosit minimal atau tidak ada. 5. Pada darah tepi terdapat tanda-tanda mielofibrolisis dan berbagai bentuk infiltrasi eosinofilik pada sumsum tulang (lesi eosinofilik > 8% dari seluruh sel sumsum tulang). 6. Usia pasien maksimal 60 tahun. Perawatan harus mencakup transplantasi sel induk alolimfosit atau transplantasi sel induk hematopoietik