Deqoza sindromu

xəstəlik, Langevin-Deqos sindromu) qan damarlarının zədələnməsi ilə xarakterizə olunan nadir sistemli xəstəlikdir. Xəstəlik ilk dəfə 1942-ci ildə fransız dermatoloqları Robert Deqos və Maurice Lanqevin tərəfindən təsvir edilmişdir.

Deqos sindromu adətən 20-50 yaş arasında yaranır və dəri, mərkəzi sinir sistemi, ürək, həzm sistemi və böyrəklər də daxil olmaqla bədənin müxtəlif orqan və sistemlərinə təsir göstərir. Xəstəliyin əsas simptomu çoxlu nekrotik çapıqlar şəklində xarakterik dəri dəyişiklikləridir, tez-tez ətrafların, üz və gövdə dərisində baş verir.

Dəri təzahürlərinə əlavə olaraq, deqoza sindromu təsirlənmiş orqanlardan asılı olaraq müxtəlif simptomlara səbəb ola bilər. Bəzi xəstələrdə mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi nəticəsində baş ağrıları, başgicəllənmə, qıcolmalar, görmə dəyişiklikləri müşahidə oluna bilər. Xəstəlik həmçinin aritmiya və koronar arteriya tıxanması kimi ürək problemlərinə, həmçinin həzm problemləri və böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Deqos sindromunun səbəbləri hələ də tam başa düşülməyib. Xəstəliyin immunoloji xarakter daşıdığı və kiçik qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsinə səbəb olan endotelin (qan damarlarının daxili təbəqəsi) funksiyasının pozulması ilə əlaqəli olduğu güman edilir. Bununla belə, xəstəliyin inkişafının dəqiq mexanizmləri əlavə tədqiqat tələb edir.

Deqos sindromu nadir bir xəstəlikdir və nadirliyi və simptomların dəyişkənliyi səbəbindən tez-tez gec diaqnoz qoyulur. Xəstəliyin xüsusi müalicəsi olmasa da, bir çox xəstələr simptomları aradan qaldırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün simptomatik terapiya alırlar. Bəzi hallarda bağırsaq obstruksiyası və ya koronar arteriya tıxanması kimi ağırlaşmaların müalicəsi üçün cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər.

Nəticə olaraq qeyd edək ki, deqos sindromu orqanizmin müxtəlif orqan və sistemlərinə təsir edən nadir və ciddi xəstəlikdir. Xəstəliyin səbəblərini anlamaq və daha təsirli müalicə üsullarını inkişaf etdirmək üçün əlavə araşdırma tələb olunur.

Deqoza sindromu trombosit səviyyəsinin azalması və sümük iliyinin depressiyası ilə müşayiət olunan irsi miyeloproliferativ xəstəlikdir. Trombopoietin sintezinin çatışmazlığı var.

Miyeloqramma aşağıdakıları göstərdikdə diaqnoz qoyula bilər: 1. Hemoqlobin səviyyəsi 30 q/l-dən çox olan anemiya. 2. MCHC səviyyəsində 34%-dən yuxarı artım. 3. Retikulositlərin həcmi 90-dan 280 mm3-ə qədər. 4. Miyeloqrammada meqakaryositlərin minimal və ya olmaması göstərilir. 5. Periferik qanda miyelofibroliz əlamətləri və sümük iliyinin müxtəlif formaları eozinofilik infiltrasiya (eozinofilik zədələnmələr > bütün sümük iliyi hüceyrələrinin 8%-i) müşahidə olunur. 6. Xəstənin yaşı 60 yaşa qədərdir. Müalicə allolimfosit kök hüceyrə transplantasiyası və ya hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyasını əhatə etməlidir.