Синдром на Дегоза

болест, синдром на Langevin-Degos) е рядко системно заболяване, характеризиращо се с увреждане на кръвоносните съдове. Заболяването е описано за първи път от френските дерматолози Robert Degos и Maurice Langevin през 1942 г.

Синдромът на Дегос обикновено се проявява на възраст между 20 и 50 години и засяга различни органи и системи в тялото, включително кожата, централната нервна система, сърцето, храносмилателната система и бъбреците. Основният симптом на заболяването са характерни кожни промени под формата на множество некротични белези, които често се появяват по кожата на крайниците, лицето и торса.

В допълнение към кожните прояви, синдромът на дегоза може да причини различни симптоми в зависимост от засегнатите органи. Някои пациенти могат да получат главоболие, световъртеж, гърчове и промени в зрението поради увреждане на централната нервна система. Заболяването може да доведе и до сърдечни проблеми като аритмия и обструкция на коронарната артерия, както и до храносмилателни проблеми и бъбречна недостатъчност.

Причините за синдрома на Дегос все още не са напълно изяснени. Смята се, че заболяването има имунологичен характер и е свързано с дисфункция на ендотела (вътрешния слой на кръвоносните съдове), което води до образуване на кръвни съсиреци в малките кръвоносни съдове. Точните механизми на развитие на болестта обаче изискват допълнителни изследвания.

Синдромът на Дегос е рядко заболяване и често се диагностицира късно поради своята рядкост и променливост на симптомите. Въпреки че няма специфично лечение за заболяването, много пациенти получават симптоматична терапия за облекчаване на симптомите и предотвратяване на усложнения. В някои случаи може да се наложи операция за лечение на усложнения като чревна обструкция или запушване на коронарната артерия.

В заключение, синдромът на Дегос е рядко и сериозно заболяване, което засяга различни органи и системи в тялото. Болестта изисква допълнителни изследвания, за да се разберат причините за нея и да се разработят по-ефективни лечения.

Синдромът на Degoza е наследствено миелопролиферативно заболяване с понижени нива на тромбоцитите и потискане на костния мозък. Има недостатъчен синтез на тромбопоетин.

Диагнозата може да се постави, ако миелограмата покаже: 1. Анемия с ниво на хемоглобина над 30 g/l. 2. Повишаване на нивото на MCHC над 34%. 3. Обем на ретикулоцитите от 90 до 280 mm3. 4. Миелограмата показва минимални или липсващи мегакариоцити. 5. В периферната кръв има признаци на миелофибролиза и различни форми на еозинофилна инфилтрация на костния мозък (еозинофилни лезии > 8% от всички костно-мозъчни клетки). 6. Възрастта на пациента е до 60 години. Лечението трябва да включва трансплантация на алолимфоцитни стволови клетки или трансплантация на хематопоетични стволови клетки