Síndrome de Kehlmeyer-Degos

Síndrome de Koehlmeyer-Deges

El síndrome de Koehlmeyer-Deges (artritis liquenoide, elefantiasis, neurosis atáxica, astenopía, oftalmopatía) es una enfermedad cutánea rara que se manifiesta como hinchazón y manchas rojas o moradas en la piel causadas por capilares subcutáneos agrandados. La enfermedad también puede ir acompañada de debilidad muscular, pérdida de coordinación, desmayos y otros síntomas de un trastorno nervioso.

El síndrome lleva el nombre del patólogo suizo Othmar Kehlmeyer y del dermatólogo francés Joseph Degos, quienes describieron por primera vez este tipo de tumor en 1876. Sin embargo, aún se desconocen las causas exactas de este síndrome.

Síntomas 1. Las manifestaciones cutáneas son una erupción roja o violeta en la parte posterior del cuello, la cara o el cuero cabelludo. La erupción se acompaña de picazón y dolor intensos. Las lesiones cutáneas eruptivas tienen una consistencia liquenoide (tejido distintivo similar a las escamas de un pez). Las lesiones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo y de la piel. En casos severos, se extiende por todo el cuerpo. La piel se hincha y se calienta.

El síndrome de Kelmeye-degos es una enfermedad crónica del sistema circulatorio (arteriopatía), como resultado de la cual se desarrolla gradualmente una oclusión aterosclerótica crítica de las arterias coronarias y se produce una cardiosclerosis posmiocárdica. Inicialmente, la infiltración eosinofílica de la íntima vascular aparece en forma de aumento de la permeabilidad de los vasos y engrosamiento de la íntima.