Kehlmeyer-Degos syndrom

Koehlmeyer Deges syndrom

Koehlmeyer-Deges syndrom (lichenoid artrit, elefantiasis, ataxisk neuros, astenopi, oftalmopati) är en sällsynt hudsjukdom som visar sig som svullnad och röda eller lila fläckar på huden orsakade av förstorade subkutana kapillärer. Sjukdomen kan också åtföljas av muskelsvaghet, förlust av koordination, svimning och andra symtom på en nervös sjukdom.

Syndromet är uppkallat efter den schweiziske patologen Othmar Kehlmeyer och den franske hudläkaren Joseph Degos, som först beskrev denna typ av tumör 1876. Men de exakta orsakerna till detta syndrom är fortfarande okända.

Symtom 1. Hudmanifestationer är ett rött eller lila utslag på baksidan av nacken, ansiktet eller hårbotten. Utslagen åtföljs av svår klåda och smärta. De eruptiva hudskadorna har en lichenoid konsistens (distinkt vävnad som liknar fiskfjäll). Lesioner kan uppträda på vilken del av kroppen och huden som helst. I svåra fall sprids i hela kroppen. Huden blir svullen och varm.

Kelmeye-degos syndrom är en kronisk sjukdom i cirkulationssystemet (arteriopati), som ett resultat av vilken kritisk aterosklerotisk ocklusion av kransartärerna gradvis utvecklas och post-myokardiell kardioskleros uppstår. Inledningsvis uppträder eosinofil infiltration av vaskulär intima i form av ökad kärlpermeabilitet och intimal förtjockning