켈마이어-데고스 증후군

쾰마이어 데게스 증후군

쾰마이어-데게스 증후군(태선성 관절염, 상피증, 운동실조성 신경증, 안정피로, 눈병증)은 피하 모세혈관의 확장으로 인해 피부가 붓고 붉은색 또는 보라색 반점이 나타나는 드문 피부 질환입니다. 이 질병에는 근육 약화, 조정력 상실, 실신 및 기타 신경 장애 증상이 동반될 수도 있습니다.

이 증후군은 1876년에 이 유형의 종양을 처음 기술한 스위스 병리학자 Othmar Kehlmeyer와 프랑스 피부과 의사 Joseph Degos의 이름을 따서 명명되었습니다. 그러나 이 증후군의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않습니다.

증상 1. 피부 발현은 목 뒤, 얼굴, 두피에 붉은색 또는 보라색 발진이 나타나는 것입니다. 발진에는 심한 가려움증과 통증이 동반됩니다. 발진성 피부 병변은 태선 모양의 농도(물고기 비늘과 유사한 독특한 조직)를 가지고 있습니다. 병변은 신체와 피부의 어느 부위에나 나타날 수 있습니다. 심한 경우 몸 전체로 퍼진다. 피부가 붓고 뜨거워집니다.

Kelmeye-degos 증후군은 순환계의 만성 질환(동맥병증)으로, 그 결과 관상 동맥의 심각한 죽상경화성 폐색이 점차 발생하고 심근경화증 이후에 발생합니다. 처음에는 혈관 내막의 호산구성 침윤이 혈관 투과성 증가 및 혈관 내막 비후의 형태로 나타납니다.