Sindrom Kehlmeyer-Degos

Sindrom Koehlmeyer Deges

Sindrom Koehlmeyer-Deges (lichenoid arthritis, kaki gajah, neurosis ataksik, asthenopia, oftalmopati) adalah penyakit kulit langka yang bermanifestasi sebagai pembengkakan dan bintik-bintik merah atau ungu pada kulit yang disebabkan oleh pembesaran kapiler subkutan. Penyakit ini juga bisa disertai kelemahan otot, kehilangan koordinasi, pingsan dan gejala gangguan saraf lainnya.

Sindrom ini dinamai ahli patologi Swiss Othmar Kehlmeyer dan dokter kulit Perancis Joseph Degos, yang pertama kali mendeskripsikan jenis tumor ini pada tahun 1876. Namun penyebab pasti dari sindrom ini masih belum diketahui.

Gejala 1. Manifestasi kulit berupa ruam merah atau ungu di bagian belakang leher, wajah, atau kulit kepala. Ruam ini disertai rasa gatal dan nyeri yang parah. Lesi kulit yang erupsi memiliki konsistensi lichenoid (jaringan berbeda mirip sisik ikan). Lesi dapat muncul di bagian tubuh dan kulit mana pun. Dalam kasus yang parah, menyebar ke seluruh tubuh. Kulit menjadi bengkak dan panas.

Sindrom Kelmeye-degos adalah penyakit kronis pada sistem peredaran darah (arteriopati), akibatnya oklusi aterosklerotik kritis pada arteri koroner berkembang secara bertahap dan terjadi kardiosklerosis pasca-miokard. Awalnya, infiltrasi eosinofilik pada intima vaskular muncul dalam bentuk peningkatan permeabilitas pembuluh darah dan penebalan intima.