Σύνδρομο Kehlmeyer-Degos

Σύνδρομο Koehlmeyer Deges

Το σύνδρομο Koehlmeyer-Deges (λειχηνοειδής αρθρίτιδα, ελεφαντίαση, αταξική νεύρωση, ασθενοπία, οφθαλμοπάθεια) είναι μια σπάνια δερματική ασθένεια που εκδηλώνεται ως οίδημα και κόκκινες ή μοβ κηλίδες στο δέρμα που προκαλούνται από διευρυμένα υποδόρια τριχοειδή αγγεία. Η ασθένεια μπορεί επίσης να συνοδεύεται από μυϊκή αδυναμία, απώλεια συντονισμού, λιποθυμία και άλλα συμπτώματα νευρικής διαταραχής.

Το σύνδρομο πήρε το όνομά του από τον Ελβετό παθολόγο Othmar Kehlmeyer και τον Γάλλο δερματολόγο Joseph Degos, οι οποίοι περιέγραψαν για πρώτη φορά αυτόν τον τύπο όγκου το 1876. Ωστόσο, τα ακριβή αίτια αυτού του συνδρόμου είναι ακόμα άγνωστα.

Συμπτώματα 1. Οι δερματικές εκδηλώσεις είναι ένα κόκκινο ή μοβ εξάνθημα στο πίσω μέρος του λαιμού, του προσώπου ή του τριχωτού της κεφαλής. Το εξάνθημα συνοδεύεται από έντονο κνησμό και πόνο. Οι εκρηκτικές δερματικές βλάβες έχουν λειχηνοειδή σύσταση (ξεχωριστός ιστός παρόμοιος με τα λέπια ψαριού). Οι βλάβες μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος και του δέρματος. Σε σοβαρές περιπτώσεις, εξαπλωθεί σε όλο το σώμα. Το δέρμα γίνεται πρησμένο και ζεστό.

Το σύνδρομο Kelmeye-degos είναι μια χρόνια νόσος του κυκλοφορικού συστήματος (αρτηριοπάθεια), ως αποτέλεσμα της οποίας σταδιακά αναπτύσσεται κρίσιμη αθηροσκληρωτική απόφραξη των στεφανιαίων αρτηριών και εμφανίζεται μετα-μυοκαρδιοσκλήρωση. Αρχικά, η ηωσινοφιλική διήθηση του αγγειακού έσω χιτώνα εμφανίζεται με τη μορφή αυξημένης διαπερατότητας αγγείων και πάχυνσης του εσωτερικού χιτώνα