Синдром на Kehlmeyer-Degos

Синдром на Koehlmeyer Deges

Синдромът на Koehlmeyer-Deges (лихеноиден артрит, елефантиаза, атактична невроза, астенопия, офталмопатия) е рядко кожно заболяване, което се проявява като подуване и червени или лилави петна по кожата, причинени от разширени подкожни капиляри. Заболяването може също да бъде придружено от мускулна слабост, загуба на координация, припадък и други симптоми на нервно разстройство.

Синдромът е кръстен на швейцарския патолог Отмар Келмайер и френския дерматолог Жозеф Дегос, които за първи път описват този тип тумор през 1876 г. Въпреки това, точните причини за този синдром все още не са известни.

Симптоми 1. Кожните прояви са червен или лилав обрив по задната част на врата, лицето или скалпа. Обривът е придружен от силен сърбеж и болка. Еруптивните кожни лезии имат лихеноидна консистенция (различна тъкан, подобна на рибени люспи). Лезиите могат да се появят на всяка част от тялото и кожата. В тежки случаи се разпространява в цялото тяло. Кожата става подута и гореща.

Синдромът на Kelmeye-degos е хронично заболяване на кръвоносната система (артериопатия), в резултат на което постепенно се развива критична атеросклеротична оклузия на коронарните артерии и възниква постмиокардна кардиосклероза. Първоначално се проявява еозинофилна инфилтрация на съдовата интима под формата на повишен съдов пермеабилитет и удебеляване на интимата