Kehlmeyer-Degos syndrom

Koehlmeyer Deges syndrom

Koehlmeyer-Deges syndrom (lichenoid artritt, elefantiasis, ataksisk nevrose, astenopi, oftalmopati) er en sjelden hudsykdom som viser seg som hevelse og røde eller lilla flekker på huden forårsaket av forstørrede subkutane kapillærer. Sykdommen kan også være ledsaget av muskelsvakhet, tap av koordinasjon, besvimelse og andre symptomer på en nervøs lidelse.

Syndromet er oppkalt etter den sveitsiske patologen Othmar Kehlmeyer og den franske hudlegen Joseph Degos, som først beskrev denne typen svulster i 1876. Imidlertid er de eksakte årsakene til dette syndromet fortsatt ukjent.

Symptomer 1. Hudmanifestasjoner er et rødt eller lilla utslett på baksiden av nakken, ansiktet eller hodebunnen. Utslettet er ledsaget av sterk kløe og smerte. De eruptive hudlesjonene har en lichenoid konsistens (distinkt vev som ligner på fiskeskjell). Lesjoner kan vises på alle deler av kroppen og huden. I alvorlige tilfeller, spredt over hele kroppen. Huden blir hoven og varm.

Kelmeye-degos syndrom er en kronisk sykdom i sirkulasjonssystemet (arteriopati), som et resultat av at kritisk aterosklerotisk okklusjon av koronararteriene gradvis utvikler seg og post-myokardial kardiosklerose oppstår. Til å begynne med vises eosinofil infiltrasjon av den vaskulære intima i form av økt karpermeabilitet og intimal fortykning