Kehlmeyer-Degos szindróma

Koehlmeyer Deges szindróma

A Koehlmeyer-Deges-szindróma (lichenoid ízületi gyulladás, elefántiasis, ataxiás neurózis, asztenópia, ophthalmopathia) egy ritka bőrbetegség, amely a bőr alatti hajszálerek megnagyobbodása által okozott duzzanatban és vörös vagy lila foltok formájában nyilvánul meg. A betegséget izomgyengeség, koordinációs zavar, ájulás és egyéb idegrendszeri rendellenesség tünetei is kísérhetik.

A szindróma Othmar Kehlmeyer svájci patológusról és Joseph Degos francia bőrgyógyászról kapta a nevét, akik először 1876-ban írták le ezt a típusú daganatot. Ennek a szindrómának a pontos okai azonban még mindig ismeretlenek.

Tünetek 1. A bőr megnyilvánulásai vörös vagy lila kiütések a nyak, az arc vagy a fejbőr hátsó részén. A kiütést súlyos viszketés és fájdalom kíséri. Az eruptív bőrelváltozások lichenoid állagúak (a halpikkelyhez hasonló jellegzetes szövet). Az elváltozások a test és a bőr bármely részén megjelenhetnek. Súlyos esetekben az egész testben terjed. A bőr megduzzad és felforrósodik.

A Kelmeye-degos szindróma a keringési rendszer krónikus betegsége (arteriopathia), melynek következtében fokozatosan kialakul a szívkoszorúerek kritikus atherosclerotikus elzáródása és poszt-miokardiális kardioszklerózis. Kezdetben a vaszkuláris intima eozinofil infiltrációja jelenik meg fokozott érpermeabilitás és intima megvastagodás formájában.