Síndrome de Kehlmeyer-Degos

Síndrome de Koehlmeyer Deges

A síndrome de Koehlmeyer-Deges (artrite liquenóide, elefantíase, neurose atáxica, astenopia, oftalmopatia) é uma doença de pele rara que se manifesta como inchaço e manchas vermelhas ou roxas na pele causadas por capilares subcutâneos aumentados. A doença também pode ser acompanhada de fraqueza muscular, perda de coordenação, desmaios e outros sintomas de distúrbio nervoso.

A síndrome leva o nome do patologista suíço Othmar Kehlmeyer e do dermatologista francês Joseph Degos, que descreveram pela primeira vez esse tipo de tumor em 1876. No entanto, as causas exatas desta síndrome ainda são desconhecidas.

Sintomas 1. As manifestações cutâneas são uma erupção cutânea vermelha ou roxa na parte de trás do pescoço, rosto ou couro cabeludo. A erupção é acompanhada de coceira e dor intensas. As lesões cutâneas eruptivas têm consistência liquenóide (tecido distinto semelhante a escamas de peixe). As lesões podem aparecer em qualquer parte do corpo e da pele. Em casos graves, espalha-se por todo o corpo. A pele fica inchada e quente.

A síndrome de Kelmeye-degos é uma doença crônica do sistema circulatório (arteriopatia), como resultado da qual a oclusão aterosclerótica crítica das artérias coronárias se desenvolve gradualmente e ocorre cardiosclerose pós-miocárdica. Inicialmente, a infiltração eosinofílica da íntima vascular aparece na forma de aumento da permeabilidade vascular e espessamento da íntima.