Kehlmeyer-Degos syndrom

Koehlmeyer Deges syndrom

Koehlmeyer-Deges syndrom (lichenoid arthritis, elefantiasis, ataksisk neurose, astenopi, oftalmopati) er en sjælden hudsygdom, der viser sig som hævelse og røde eller lilla pletter på huden forårsaget af forstørrede subkutane kapillærer. Sygdommen kan også være ledsaget af muskelsvaghed, tab af koordination, besvimelse og andre symptomer på en nervøs lidelse.

Syndromet er opkaldt efter den schweiziske patolog Othmar Kehlmeyer og den franske hudlæge Joseph Degos, som først beskrev denne type tumor i 1876. De nøjagtige årsager til dette syndrom er dog stadig ukendte.

Symptomer 1. Hudmanifestationer er et rødt eller lilla udslæt på bagsiden af ​​nakken, ansigtet eller hovedbunden. Udslættet er ledsaget af alvorlig kløe og smerte. De eruptive hudlæsioner har en lichenoid konsistens (særskilt væv svarende til fiskeskæl). Læsioner kan forekomme på alle dele af kroppen og huden. I svære tilfælde spredes i hele kroppen. Huden bliver hævet og varm.

Kelmeye-degos syndrom er en kronisk sygdom i kredsløbssystemet (arteriopati), som et resultat af hvilken kritisk aterosklerotisk okklusion af kranspulsårerne gradvist udvikler sig, og post-myokardie kardiosklerose opstår. Til at begynde med opstår eosinofil infiltration af den vaskulære intima i form af øget karpermeabilitet og intimal fortykkelse