Syndrome de Kehlmeyer-Degos

Syndrome de Koehlmeyer Deges

Le syndrome de Koehlmeyer-Deges (arthrite lichénoïde, éléphantiasis, névrose ataxique, asthénopie, ophtalmopathie) est une maladie cutanée rare qui se manifeste par un gonflement et des taches rouges ou violettes sur la peau causées par une hypertrophie des capillaires sous-cutanés. La maladie peut également s'accompagner d'une faiblesse musculaire, d'une perte de coordination, d'évanouissements et d'autres symptômes d'un trouble nerveux.

Le syndrome doit son nom au pathologiste suisse Othmar Kehlmeyer et au dermatologue français Joseph Degos, qui ont décrit pour la première fois ce type de tumeur en 1876. Cependant, les causes exactes de ce syndrome restent encore inconnues.

Symptômes 1. Les manifestations cutanées comprennent une éruption cutanée rouge ou violette sur la nuque, le visage ou le cuir chevelu. L'éruption cutanée s'accompagne de démangeaisons et de douleurs intenses. Les lésions cutanées éruptives ont une consistance lichénoïde (tissu distinct semblable à des écailles de poisson). Les lésions peuvent apparaître sur n’importe quelle partie du corps et de la peau. Dans les cas graves, se propage dans tout le corps. La peau devient enflée et chaude.

Le syndrome de Kelmeye-degos est une maladie chronique du système circulatoire (artériopathie), à ​​la suite de laquelle une occlusion athéroscléreuse critique des artères coronaires se développe progressivement et une cardiosclérose post-myocardique se produit. Initialement, l'infiltration éosinophile de l'intima vasculaire apparaît sous la forme d'une perméabilité accrue des vaisseaux et d'un épaississement de l'intima.