Кельмейєра-Дегоса Синдром

Кельмейєра Дегеса Синдром

Кельмейєра – Дегеса синдром (ліхеноїдний артрит, слоновість шкіри, атаксичний невроз, астенопія, офтальмопатія) – це рідкісне шкірне захворювання, яке проявляється у вигляді набряку та червоних чи фіолетових плям на шкірі, викликаних збільшенням підшкірних капілярів. Захворювання може також супроводжуватися слабкістю м'язів, порушенням координації рухів, непритомністю та іншими симптомами нервового розладу.

Синдром названий на честь швейцарського патологоанатома Отмара Кельмейєра та французького дерматолога Жозефа Дегоса, які вперше описали цей тип пухлини у 1876 році. Проте, точні причини виникнення цього синдрому досі невідомі.

Симптоми 1. Шкіряні прояви є червоним або фіолетовим висипом на задній частині шиї, шкірі обличчя або голови. Висипання супроводжується сильним свербінням і болем. Висипні ураження шкіри мають ліхенідну консистенцію (яскраво виражену тканину, схожу на рибну луску). Поразки можуть з'являтися у будь-якій частині тіла та шкіри. У важких випадках – поширення по всьому тілу. Шкіра стає набрякою та гарячою.

Кельмейє-дегос-синдром - хронічне захворювання системи кровообігу (артеріопатія), в результаті якого поступово розвивається критична атеросклеротична оклюзія коронарних артерій і постміокардитичний кардіосклероз. Спочатку проявляються еозинофільні інфільтрації інтими судин у вигляді підвищеної проникності судини та потовщення інтими.