Zespół Kehlmeyera-Degosa

Zespół Koehlmeyera Degesa

Zespół Koehlmeyera-Degesa (liszajowate zapalenie stawów, słoniowatość, nerwica ataktyczna, astenopia, oftalmopatia) to rzadka choroba skóry objawiająca się obrzękiem oraz czerwonymi lub fioletowymi plamami na skórze spowodowanymi powiększonymi naczynkami podskórnymi. Chorobie może towarzyszyć także osłabienie mięśni, utrata koordynacji, omdlenia i inne objawy zaburzeń nerwowych.

Nazwa zespołu pochodzi od nazwiska szwajcarskiego patologa Othmara Kehlmeyera i francuskiego dermatologa Josepha Degosa, którzy jako pierwsi opisali ten typ nowotworu w 1876 roku. Jednak dokładne przyczyny tego zespołu są nadal nieznane.

Objawy 1. Objawy skórne to czerwona lub fioletowa wysypka na karku, twarzy lub skórze głowy. Wysypce towarzyszy silny świąd i ból. Wykwitowe zmiany skórne mają konsystencję liszajowatą (wyraźna tkanka przypominająca rybie łuski). Zmiany mogą pojawić się na dowolnej części ciała i skóry. W ciężkich przypadkach rozprzestrzenia się po całym ciele. Skóra staje się opuchnięta i gorąca.

Zespół Kelmeye-degosa jest przewlekłą chorobą układu krążenia (arteriopatią), w wyniku której stopniowo rozwija się krytyczna niedrożność miażdżycowa tętnic wieńcowych i dochodzi do kardiosklerozy pozamięśniowej. Początkowo naciek eozynofilowy błony wewnętrznej naczynia objawia się zwiększoną przepuszczalnością naczyń i pogrubieniem błony wewnętrznej