Hội chứng Kehlmeyer-Degos

Hội chứng thoái hóa Koehlmyer

Hội chứng Koehlmeyer-Deges (viêm khớp lichen, bệnh chân voi, rối loạn thần kinh mất điều hòa, suy nhược, bệnh mắt) là một bệnh ngoài da hiếm gặp, biểu hiện dưới dạng sưng tấy và các đốm đỏ hoặc tím trên da do các mao mạch dưới da giãn nở. Bệnh cũng có thể đi kèm với yếu cơ, mất khả năng phối hợp, ngất xỉu và các triệu chứng khác của rối loạn thần kinh.

Hội chứng này được đặt theo tên của nhà nghiên cứu bệnh học người Thụy Sĩ Othmar Kehlmeyer và bác sĩ da liễu người Pháp Joseph Degos, người đầu tiên mô tả loại khối u này vào năm 1876. Tuy nhiên, nguyên nhân chính xác của hội chứng này vẫn chưa được biết.

Triệu chứng 1. Biểu hiện ở da là nổi mẩn đỏ hoặc tím ở sau gáy, mặt hoặc da đầu. Phát ban đi kèm với ngứa và đau dữ dội. Các tổn thương da phát ban có dạng lichenoid (mô đặc biệt giống vảy cá). Các tổn thương có thể xuất hiện trên bất kỳ bộ phận nào của cơ thể và da. Trường hợp nặng có thể lan khắp cơ thể. Da trở nên sưng và nóng.

Hội chứng Kelmeye-degos là một bệnh mãn tính của hệ tuần hoàn (bệnh động mạch), do đó tình trạng tắc nghẽn xơ vữa động mạch nghiêm trọng của động mạch vành dần dần phát triển và xảy ra chứng xơ cứng cơ tim sau cơ tim. Ban đầu, sự thâm nhiễm bạch cầu ái toan vào nội mạc mạch máu xuất hiện dưới dạng tăng tính thấm thành mạch và dày lên nội mạc.