Sindrome di Kehlmeyer-Degos

Sindrome di Koehlmeyer Deges

La sindrome di Koehlmeyer-Deges (artrite lichenoide, elefantiasi, nevrosi atassica, astenopia, oftalmopatia) è una rara malattia della pelle che si manifesta con gonfiore e macchie rosse o viola sulla pelle causate da capillari sottocutanei dilatati. La malattia può anche essere accompagnata da debolezza muscolare, perdita di coordinazione, svenimento e altri sintomi di un disturbo nervoso.

La sindrome prende il nome dal patologo svizzero Othmar Kehlmeyer e dal dermatologo francese Joseph Degos, che per primi descrissero questo tipo di tumore nel 1876. Tuttavia, le cause esatte di questa sindrome sono ancora sconosciute.

Sintomi 1. Le manifestazioni cutanee sono un'eruzione cutanea rossa o viola sulla parte posteriore del collo, sul viso o sul cuoio capelluto. L'eruzione cutanea è accompagnata da forte prurito e dolore. Le lesioni cutanee eruttive hanno consistenza lichenoide (tessuto distinto simile a scaglie di pesce). Le lesioni possono comparire su qualsiasi parte del corpo e della pelle. Nei casi più gravi, si diffondono in tutto il corpo. La pelle diventa gonfia e calda.

La sindrome di Kelmeye-degos è una malattia cronica del sistema circolatorio (arteriopatia), a seguito della quale si sviluppa gradualmente un'occlusione aterosclerotica critica delle arterie coronarie e si verifica una cardiosclerosi post-miocardica. Inizialmente, l’infiltrazione eosinofila dell’intima vascolare si manifesta sotto forma di aumento della permeabilità dei vasi e ispessimento dell’intima.