Kehlmeyer-Degos Sendromu

Koehlmeyer Deges Sendromu

Koehlmeyer-Deges sendromu (likenoid artrit, fil hastalığı, ataksik nevroz, astenopi, oftalmopati), deri altı kılcal damarların genişlemesi nedeniyle ciltte şişlik ve kırmızı veya mor lekelerle kendini gösteren nadir bir cilt hastalığıdır. Hastalığa ayrıca kas zayıflığı, koordinasyon kaybı, bayılma ve sinir bozukluğunun diğer semptomları da eşlik edebilir.

Sendrom, adını bu tür tümörü ilk kez 1876'da tanımlayan İsviçreli patolog Othmar Kehlmeyer ve Fransız dermatolog Joseph Degos'tan almıştır. Ancak bu sendromun kesin nedenleri hala bilinmemektedir.

Semptomlar 1. Cilt belirtileri boynun arkasında, yüzde veya kafa derisinde kırmızı veya mor döküntülerdir. Döküntüye şiddetli kaşıntı ve ağrı eşlik eder. Erüptif cilt lezyonları likenoid kıvamdadır (balık puluna benzer belirgin doku). Lezyonlar vücudun ve cildin herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Ağır vakalarda tüm vücuda yayılır. Cilt şişer ve ısınır.

Kelmeye-degos sendromu, dolaşım sisteminin kronik bir hastalığıdır (arteriyopati), bunun sonucunda koroner arterlerin kritik aterosklerotik tıkanması yavaş yavaş gelişir ve miyokard sonrası kardiyoskleroz meydana gelir. Başlangıçta damar intimasının eozinofilik infiltrasyonu, damar geçirgenliğinin artması ve intimal kalınlaşma şeklinde ortaya çıkar.