Kehlmeyer-Degosin oireyhtymä

Koehlmeyer Degesin oireyhtymä

Koehlmeyer-Degesin oireyhtymä (jäkäläniveltulehdus, elefanttiaasi, ataksinen neuroosi, astenopia, oftalmopatia) on harvinainen ihosairaus, joka ilmenee turvotuksena ja punaisina tai purppuraina täplinä iholla, jonka aiheuttavat laajentuneet ihonalaiset kapillaarit. Sairauteen voi liittyä myös lihasheikkoutta, koordinaatiokyvyn menetystä, pyörtymistä ja muita hermostohäiriön oireita.

Oireyhtymä on nimetty sveitsiläisen patologin Othmar Kehlmeyerin ja ranskalaisen ihotautilääkärin Joseph Degosin mukaan, jotka kuvasivat ensimmäisen kerran tämäntyyppistä kasvainta vuonna 1876. Tämän oireyhtymän tarkat syyt ovat kuitenkin edelleen tuntemattomia.

Oireet 1. Ihon ilmenemismuodot ovat punainen tai violetti ihottuma kaulan takaosassa, kasvoissa tai päänahassa. Ihottumaan liittyy voimakasta kutinaa ja kipua. Eruptiiviset ihovauriot ovat konsistenssiltaan jäkäläistä (selvä kudos, joka muistuttaa kalan suomua). Vauriot voivat ilmaantua mihin tahansa kehon osaan ja ihoon. Vakavissa tapauksissa leviää koko kehoon. Iho turpoaa ja kuumenee.

Kelmeye-degos-oireyhtymä on krooninen verenkiertoelimistön sairaus (arteriopatia), jonka seurauksena sepelvaltimoiden kriittinen ateroskleroottinen tukos kehittyy vähitellen ja kehittyy sydänlihaksen jälkeinen kardioskleroosi. Aluksi verisuonen sisäkalvon eosinofiilinen tunkeutuminen ilmenee lisääntyneen verisuonen läpäisevyyden ja sisäkalvon paksuuntumisen muodossa