Kehlmeyer-Degos-syndroom

Koehlmeyer Deges-syndroom

Koehlmeyer-Deges-syndroom (lichenoïde artritis, elefantiasis, ataxische neurose, asthenopie, oftalmopathie) is een zeldzame huidziekte die zich manifesteert als zwelling en rode of paarse vlekken op de huid veroorzaakt door vergrote onderhuidse haarvaten. De ziekte kan ook gepaard gaan met spierzwakte, verlies van coördinatie, flauwvallen en andere symptomen van een zenuwaandoening.

Het syndroom is vernoemd naar de Zwitserse patholoog Othmar Kehlmeyer en de Franse dermatoloog Joseph Degos, die dit type tumor voor het eerst beschreven in 1876. De exacte oorzaken van dit syndroom zijn echter nog onbekend.

Symptomen 1. Huidverschijnselen zijn een rode of paarse uitslag op de achterkant van de nek, het gezicht of de hoofdhuid. De uitslag gaat gepaard met ernstige jeuk en pijn. De eruptieve huidlaesies hebben een lichenoïde consistentie (duidelijk weefsel vergelijkbaar met vissenschubben). Laesies kunnen op elk deel van het lichaam en de huid voorkomen. In ernstige gevallen verspreidt het zich door het hele lichaam. De huid wordt gezwollen en heet.

Het Kelmeye-degos-syndroom is een chronische ziekte van de bloedsomloop (arteriopathie), waardoor geleidelijk kritische atherosclerotische occlusie van de kransslagaders ontstaat en post-myocardiale cardiosclerose optreedt. Aanvankelijk verschijnt eosinofiele infiltratie van de vasculaire intima in de vorm van verhoogde vaatpermeabiliteit en verdikking van de intima