Kehlmeyer-Degosův syndrom

Koehlmeyer Deges syndrom

Koehlmeyer-Degesův syndrom (lichenoidní artritida, elefantiáza, ataxická neuróza, astenopie, oftalmopatie) je vzácné kožní onemocnění, které se projevuje otoky a červenými nebo fialovými skvrnami na kůži způsobené zvětšenými podkožními kapilárami. Onemocnění může také provázet svalová slabost, ztráta koordinace, mdloby a další příznaky nervové poruchy.

Syndrom je pojmenován po švýcarském patologovi Othmaru Kehlmeyerovi a francouzském dermatologovi Josephu Degosovi, který tento typ nádoru poprvé popsal v roce 1876. Přesné příčiny tohoto syndromu však stále nejsou známy.

Příznaky 1. Kožní projevy jsou červená nebo fialová vyrážka na zadní straně krku, obličeje nebo pokožky hlavy. Vyrážka je doprovázena silným svěděním a bolestí. Eruptivní kožní léze mají lichenoidní konzistenci (výrazná tkáň podobná rybím šupinám). Léze se mohou objevit na jakékoli části těla a kůže. V závažných případech se šíří po celém těle. Kůže je oteklá a horká.

Kelmeye-degosův syndrom je chronické onemocnění oběhového systému (arteriopatie), v jehož důsledku postupně vzniká kritická aterosklerotická okluze koronárních tepen a dochází k postmyokardiální kardioskleróze. Zpočátku se objevuje eozinofilní infiltrace vaskulární intimy ve formě zvýšené cévní permeability a ztluštění intimy