Síndrome de Chiari-Frommel

Síndrome de Chiari-Frommel

El síndrome de Chiari-Frommel es una enfermedad rara caracterizada por un desarrollo anormal de los órganos genitales en las mujeres.

Este síndrome fue descrito por primera vez por el ginecólogo austriaco Hans Chiari y el ginecólogo alemán Richard Frommel a finales del siglo XIX y principios del XX.

Las principales manifestaciones del síndrome de Chiari-Frommel:

1. La agenesia o hipoplasia del útero y la vagina es el desarrollo incompleto o anormal de estos órganos.

2. Anomalías en el desarrollo de los riñones y del tracto urinario.

3. Defectos cardíacos.

4. Anomalías de la columna como la escoliosis.

5. Defectos de las extremidades.

Las causas del síndrome no están del todo claras. Se supone que existen alteraciones en el funcionamiento de los genes durante el desarrollo embrionario.

El diagnóstico se basa en la identificación de anomalías características durante el examen. El tratamiento depende de las manifestaciones y tiene como objetivo corregir los trastornos existentes.

El pronóstico del síndrome de Chiari-Frommel varía desde relativamente favorable en las formas leves hasta grave en las malformaciones graves de los órganos internos.

El (síndrome) de Chiari-Frommelsytondme es una patología congénita acompañada de un accidente cerebrovascular persistente debido a la compresión (expresión) de la médula espinal por una formación ósea dura en el cráneo. Normalmente, la columna y la médula espinal están ubicadas entre placas óseas protectoras duras que forman el cráneo. Sin embargo, cuando hay una malformación de la columna o del cráneo, las vértebras cervicales superiores se desvían hacia adelante, doblando la pared posterior del cráneo. Un poco más arriba, comprimen la médula espinal, que con su extremo superior pasa al agujero magno. La ubicación anormal de las vértebras cervicales superiores puede deberse tanto a razones hereditarias como a la falta de microelementos y a un traumatismo de nacimiento.