Síndrome de Chiari-Frommel

Síndrome de Chiari-Frommel

A síndrome de Chiari-Frommel é uma doença rara caracterizada pelo desenvolvimento anormal dos órgãos genitais em mulheres.

Esta síndrome foi descrita pela primeira vez pelo ginecologista austríaco Hans Chiari e pelo ginecologista alemão Richard Frommel no final do século XIX e início do século XX.

As principais manifestações da síndrome de Chiari-Frommel:

1. Agenesia ou hipoplasia do útero e da vagina é o desenvolvimento incompleto ou anormal desses órgãos.

2. Anomalias no desenvolvimento dos rins e do trato urinário.

3. Defeitos cardíacos.

4. Anormalidades da coluna vertebral, como escoliose.

5. Defeitos nos membros.

As causas da síndrome não são completamente claras. Supõe-se que existam distúrbios no funcionamento dos genes durante o desenvolvimento embrionário.

O diagnóstico é baseado na identificação de anomalias características durante o exame. O tratamento depende das manifestações e visa corrigir os distúrbios existentes.

O prognóstico da síndrome de Chiari-Frommel varia de relativamente favorável nas formas leves a grave nas malformações graves dos órgãos internos.

Chiari-Frommelsytondme (síndrome) é uma patologia congênita acompanhada por acidente cerebrovascular persistente devido à compressão (compressão) da medula espinhal por uma formação óssea dura no crânio. Normalmente, a coluna vertebral e a medula espinhal estão localizadas entre placas ósseas duras e protetoras que formam o crânio. No entanto, quando há uma malformação da coluna vertebral ou do crânio, as vértebras cervicais superiores desviam-se para a frente, dobrando a parede posterior do crânio. Um pouco mais alto, eles comprimem a medula espinhal, que com sua extremidade superior entra no forame magno. A localização anormal das vértebras cervicais superiores pode ser causada tanto por razões hereditárias quanto por falta de microelementos e traumas de nascimento.