Синдром на Chiari-Frommel

Синдром на Chiari-Frommel

Синдромът на Chiari-Frommel е рядко заболяване, характеризиращо се с неправилно развитие на гениталните органи при жените.

Този синдром е описан за първи път от австрийския гинеколог Ханс Киари и немския гинеколог Ричард Фромел в края на 19-ти и началото на 20-ти век.

Основните прояви на синдрома на Chiari-Frommel:

1. Агенезията или хипоплазията на матката и вагината е непълно или анормално развитие на тези органи.

2. Аномалии в развитието на бъбреците и пикочните пътища.

3. Сърдечни дефекти.

4. Аномалии на гръбначния стълб като сколиоза.

5. Дефекти на крайниците.

Причините за синдрома не са напълно ясни. Предполага се, че има смущения във функционирането на гените по време на ембрионалното развитие.

Диагнозата се основава на идентифициране на характерни аномалии по време на преглед. Лечението зависи от проявите и е насочено към коригиране на съществуващите нарушения.

Прогнозата за синдрома на Chiari-Frommel варира от относително благоприятна при леки форми до сериозна при тежки малформации на вътрешните органи.

Chiari-Frommelsytondme (синдром) е вродена патология, придружена от персистиращ мозъчно-съдов инцидент поради компресия (притискане) на гръбначния мозък от образуване на твърда кост в черепа. Обикновено гръбначният стълб и гръбначният мозък са разположени между твърди, защитни костни пластини, които образуват черепа. Въпреки това, когато има малформация на гръбначния стълб или черепа, горните шийни прешлени се отклоняват напред, огъвайки задната стена на черепа. Малко по-високо те притискат гръбначния мозък, който с горния си край преминава във foramen magnum. Анормалното разположение на горните шийни прешлени може да бъде причинено както от наследствени причини, така и от липса на микроелементи и родова травма.