Киари-Фроммеля Синдром

Киари-Фроммеля синдром

Киари-Фроммеля синдром - редкое заболевание, характеризующееся аномалиями развития половых органов у женщин.

Этот синдром был впервые описан австрийским гинекологом Хансом Киари и немецким гинекологом Рихардом Фроммелем в конце 19 - начале 20 века.

Основные проявления Киари-Фроммеля синдрома:

1. Агенезия или гипоплазия матки и влагалища - неполное или неправильное развитие этих органов.

2. Аномалии развития почек и мочевыводящих путей.

3. Пороки сердца.

4. Аномалии позвоночника, такие как сколиоз.

5. Дефекты конечностей.

Причины возникновения синдрома до конца не ясны. Предполагается наличие нарушений в работе генов во время эмбрионального развития.

Диагностика основана на выявлении характерных аномалий при обследовании. Лечение зависит от проявлений и направлено на коррекцию имеющихся нарушений.

Прогноз при Киари-Фроммеля синдроме варьирует от относительно благоприятного при легких формах до серьезного при тяжелых пороках развития внутренних органов.

Киари–Фроммелсйтондме (синдром) – это врожденная патология, сопровождающаяся стойким нарушением мозгового кровообращения вследствие компрессии (сдавления) спинного мозга твердым костным образованием в черепе. В норме позвоночник и спинной мозг располагаются между твердыми защитными костными пластинами, образующими мозговой череп. Однако при пороке развития позвоночника или черепа верхние шейные позвонки отклоняются вперед, прогибая заднюю стенку черепа. Несколько выше они сдавливают спинной мозг, который своим верхним концом уходит в большое затылочное отверстие. Аномальное расположение верхних шейных позвонков может быть вызвано как наследственными причинами, так и недостатком микроэлементов и родовой травмой.