Chiari-Frommel syndrom

Chiari-Frommel syndrom

Chiari-Frommel syndrom er en sjælden sygdom karakteriseret ved unormal udvikling af kønsorganerne hos kvinder.

Dette syndrom blev først beskrevet af den østrigske gynækolog Hans Chiari og den tyske gynækolog Richard Frommel i slutningen af ​​det 19. og begyndelsen af ​​det 20. århundrede.

De vigtigste manifestationer af Chiari-Frommel syndrom:

1. Agenese eller hypoplasi af livmoderen og skeden er ufuldstændig eller unormal udvikling af disse organer.

2. Anomalier i udviklingen af ​​nyrerne og urinvejene.

3. Hjertefejl.

4. Spinal abnormiteter såsom skoliose.

5. Lemfejl.

Årsagerne til syndromet er ikke helt klare. Det antages, at der er forstyrrelser i genernes funktion under embryonal udvikling.

Diagnose er baseret på at identificere karakteristiske anomalier under undersøgelsen. Behandling afhænger af manifestationerne og er rettet mod at korrigere eksisterende lidelser.

Prognosen for Chiari-Frommel syndrom varierer fra relativt gunstig i milde former til alvorlige ved alvorlige misdannelser af indre organer.

Chiari-Frommelsytondme (syndrom) er en medfødt patologi ledsaget af vedvarende cerebrovaskulær ulykke på grund af kompression (klemning) af rygmarven ved en hård knogledannelse i kraniet. Normalt er rygsøjlen og rygmarven placeret mellem hårde, beskyttende knogleplader, der danner kraniet. Men når der er en misdannelse af rygsøjlen eller kraniet, viger de øvre nakkehvirvler fremad og bøjer kraniets bagvæg. Noget højere komprimerer de rygmarven, som med sin øverste ende går ind i foramen magnum. Den unormale placering af de øvre nakkehvirvler kan være forårsaget af både arvelige årsager og mangel på mikroelementer og fødselstraumer.