Syndrome de Chiari-Frommel

Syndrome de Chiari-Frommel

Le syndrome de Chiari-Frommel est une maladie rare caractérisée par un développement anormal des organes génitaux chez la femme.

Ce syndrome a été décrit pour la première fois par le gynécologue autrichien Hans Chiari et le gynécologue allemand Richard Frommel à la fin du XIXe et au début du XXe siècle.

Les principales manifestations du syndrome de Chiari-Frommel :

1. L'agénésie ou l'hypoplasie de l'utérus et du vagin est un développement incomplet ou anormal de ces organes.

2. Anomalies dans le développement des reins et des voies urinaires.

3. Malformations cardiaques.

4. Anomalies de la colonne vertébrale telles que la scoliose.

5. Défauts des membres.

Les causes du syndrome ne sont pas tout à fait claires. On suppose qu'il existe des perturbations dans le fonctionnement des gènes au cours du développement embryonnaire.

Le diagnostic repose sur l'identification des anomalies caractéristiques lors de l'examen. Le traitement dépend des manifestations et vise à corriger les troubles existants.

Le pronostic du syndrome de Chiari-Frommel varie de relativement favorable dans les formes bénignes à grave dans les malformations sévères des organes internes.

Le syndrome de Chiari-Frommelsytondme (syndrome) est une pathologie congénitale accompagnée d'un accident vasculaire cérébral persistant dû à une compression (compression) de la moelle épinière par une formation osseuse dure dans le crâne. Normalement, la colonne vertébrale et la moelle épinière sont situées entre des plaques osseuses dures et protectrices qui forment le crâne. Cependant, lorsqu’il y a une malformation de la colonne vertébrale ou du crâne, les vertèbres cervicales supérieures dévient vers l’avant, courbant la paroi arrière du crâne. Un peu plus haut, ils compriment la moelle épinière qui, avec son extrémité supérieure, pénètre dans le foramen magnum. La localisation anormale des vertèbres cervicales supérieures peut être causée à la fois par des raisons héréditaires, ainsi que par un manque de micro-éléments et un traumatisme à la naissance.