Chiari-Frommel sindromu

Chiari-Frommel sindromu

Chiari-Frommel sindromu qadınlarda cinsiyyət orqanlarının anormal inkişafı ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir.

Bu sindromu ilk dəfə 19-cu əsrin sonu və 20-ci əsrin əvvəllərində Avstriyalı ginekoloq Hans Çiari və alman ginekoloqu Richard Frommel təsvir etmişdir.

Chiari-Frommel sindromunun əsas təzahürləri:

1. Uşaqlığın və vajinanın agenezi və ya hipoplaziyası bu orqanların natamam və ya anormal inkişafıdır.

2. Böyrəklərin və sidik yollarının inkişafında anomaliyalar.

3. Ürək qüsurları.

4. Skolyoz kimi onurğa anomaliyaları.

5. Əzaların qüsurları.

Sindromun səbəbləri tam aydın deyil. Ehtimal olunur ki, embrional inkişaf zamanı genlərin fəaliyyətində pozğunluqlar olur.

Diaqnoz müayinə zamanı xarakterik anomaliyaların müəyyən edilməsinə əsaslanır. Müalicə təzahürlərdən asılıdır və mövcud pozğunluqları düzəltməyə yönəldilmişdir.

Chiari-Frommel sindromunun proqnozu yüngül formalarda nisbətən əlverişlidən daxili orqanların ağır malformasiyalarında ciddiyə qədər dəyişir.

Chiari-Frommelsytondme (sindromu) onurğa beyninin kəllə sümüyündə sərt sümük əmələ gəlməsi ilə sıxılması (sıxılması) nəticəsində davamlı serebrovaskulyar qəza ilə müşayiət olunan anadangəlmə patologiyadır. Normalda, onurğa və onurğa beyni kəlləni meydana gətirən sərt, qoruyucu sümük lövhələri arasında yerləşir. Lakin onurğa sütununun və ya kəllə sümüyünün qüsuru olduqda yuxarı boyun fəqərələri kəllənin arxa divarını əyərək irəli əyilir. Bir qədər yüksəkdə, yuxarı ucu ilə foramen magnuma daxil olan onurğa beynini sıxırlar. Üst boyun fəqərələrinin anormal yerləşməsi həm irsi səbəblərdən, həm də mikroelementlərin çatışmazlığından və doğuş travmalarından qaynaqlana bilər.