Chiari-Frommel-Syndrom

Chiari-Frommel-Syndrom

Das Chiari-Frommel-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, die durch eine abnormale Entwicklung der Geschlechtsorgane bei Frauen gekennzeichnet ist.

Dieses Syndrom wurde erstmals im späten 19. und frühen 20. Jahrhundert vom österreichischen Gynäkologen Hans Chiari und dem deutschen Gynäkologen Richard Frommel beschrieben.

Die Hauptmanifestationen des Chiari-Frommel-Syndroms:

1. Eine Agenesie oder Hypoplasie der Gebärmutter und der Vagina ist eine unvollständige oder abnormale Entwicklung dieser Organe.

2. Anomalien in der Entwicklung der Nieren und Harnwege.

3. Herzfehler.

4. Wirbelsäulenanomalien wie Skoliose.

5. Gliedmaßendefekte.

Die Ursachen des Syndroms sind nicht vollständig geklärt. Man geht davon aus, dass es während der Embryonalentwicklung zu Störungen in der Funktion von Genen kommt.

Die Diagnose basiert auf der Identifizierung charakteristischer Anomalien während der Untersuchung. Die Behandlung richtet sich nach den Erscheinungsformen und zielt auf die Korrektur bestehender Störungen ab.

Die Prognose des Chiari-Frommel-Syndroms variiert von relativ günstig bei leichten Formen bis hin zu schwerwiegenden Formen bei schweren Fehlbildungen innerer Organe.

Chiari-Frommelsytondme (Syndrom) ist eine angeborene Pathologie, die mit einem anhaltenden zerebrovaskulären Unfall aufgrund einer Kompression (Quetschung) des Rückenmarks durch eine harte Knochenformation im Schädel einhergeht. Normalerweise befinden sich Wirbelsäule und Rückenmark zwischen harten, schützenden Knochenplatten, die den Schädel bilden. Bei einer Fehlbildung der Wirbelsäule oder des Schädels weichen die oberen Halswirbel jedoch nach vorne aus und verbiegen so die Hinterwand des Schädels. Etwas höher drücken sie das Rückenmark zusammen, das mit seinem oberen Ende in das Foramen magnum übergeht. Die abnormale Lage der oberen Halswirbel kann sowohl erbliche Ursachen als auch einen Mangel an Mikroelementen und ein Geburtstrauma haben.