Metahemoglobinuria

La metahemoglobinuria es una enfermedad rara caracterizada por niveles elevados de metahemoglobina en la sangre y su aparición en la orina.

La metahemoglobina es una forma alterada de hemoglobina que no puede transportar oxígeno. En condiciones normales, una pequeña cantidad de hemoglobina se oxida constantemente a metahemoglobina, pero luego los sistemas enzimáticos de los glóbulos rojos la reducen.

Con la metahemoglobinuria, este proceso se altera y la cantidad de metahemoglobina aumenta considerablemente. El exceso de metahemoglobina conduce a hipoxia tisular, ya que se reduce el suministro de oxígeno a los tejidos. La metahemoglobina se excreta en la orina, dándole un color marrón característico.

Las principales causas de la metahemoglobinuria son los medicamentos, las intoxicaciones (nitratos, anilina) y algunas enfermedades hereditarias. El tratamiento consiste en eliminar la causa e introducir agentes reconstituyentes.

La metahemoglobinemia es una enfermedad congénita rara de los procesos metabólicos de la hemoglobina, en la que se convierte en metahemoglobina debido a una violación de la estructura o la síntesis de proteínas que aseguran su descomposición. En términos de propiedades morfológicas y bioquímicas, la metahemoglobina se diferencia poco de la hemoglobina normal, ya que es el producto de una reacción catalítica entre la hemoglobina y un reactivo de aril dinitrógeno.

Deficiencia de la enzima celular G-6-FDG. Provoca malformaciones congénitas: anomalías neurológicas, cambios en la formación de órganos internos y cambios patológicos en los ojos. El peligro de esta condición es que