Methämoglobinurie

Methämoglobinurie ist eine seltene Krankheit, die durch einen erhöhten Methämoglobinspiegel im Blut und dessen Auftreten im Urin gekennzeichnet ist.

Methämoglobin ist eine veränderte Form von Hämoglobin, die keinen Sauerstoff transportieren kann. Unter normalen Bedingungen wird eine kleine Menge Hämoglobin ständig zu Methämoglobin oxidiert, dann aber durch die Enzymsysteme der roten Blutkörperchen reduziert.

Bei einer Methämoglobinurie ist dieser Prozess gestört und die Methämoglobinmenge steigt stark an. Überschüssiges Methämoglobin führt zu Gewebehypoxie, da die Sauerstoffversorgung des Gewebes verringert ist. Methämoglobin wird mit dem Urin ausgeschieden und verleiht ihm eine charakteristische braune Farbe.

Die Hauptursachen für Methämoglobinurie sind Medikamente, Vergiftungen (Nitrate, Anilin) ​​sowie einige Erbkrankheiten. Die Behandlung besteht in der Beseitigung der Ursache und der Einführung von restaurativen Mitteln.

Methämoglobinämie ist eine seltene angeborene Erkrankung des Hämoglobinstoffwechsels, bei der es aufgrund einer Verletzung der Struktur oder Synthese von Proteinen, die seinen Abbau gewährleisten, in die Form von Methämoglobin umgewandelt wird. Hinsichtlich der morphologischen und biochemischen Eigenschaften unterscheidet sich Methämoglobin-Hämoglobin kaum von normalem Hämoglobin, da es das Produkt einer katalytischen Reaktion zwischen Hämoglobin und einem Aryldistickstoff-Reagens ist.

Mangel des zellulären Enzyms G-6-FDG. Es führt zu angeborenen Fehlbildungen: neurologische Anomalien, Veränderungen in der Bildung innerer Organe und pathologische Veränderungen der Augen. Die Gefahr dieses Zustands besteht darin