Methemoglobinüri

Methemoglobinüri, kandaki methemoglobin düzeylerinin artması ve idrarda görülmesi ile karakterize nadir bir hastalıktır.

Methemoglobin, oksijen taşıyamayan değiştirilmiş bir hemoglobin şeklidir. Normal koşullar altında, az miktarda hemoglobin sürekli olarak methemoglobine oksitlenir, ancak daha sonra kırmızı kan hücrelerinin enzim sistemleri tarafından indirgenir.

Methemoglobinüri ile bu süreç bozulur ve methemoglobin miktarı keskin bir şekilde artar. Aşırı methemoglobin, dokulara oksijen iletimi azaldığından doku hipoksisine yol açar. Methemoglobin idrarla atılır ve ona karakteristik kahverengi bir renk verir.

Methemoglobinürinin ana nedenleri ilaçlar, zehirlenmeler (nitratlar, anilin) ​​ve bazı kalıtsal hastalıklardır. Tedavi, nedeni ortadan kaldırmak ve onarıcı ajanların uygulanmasından oluşur.

Methemoglobinemi, hemoglobin metabolik süreçlerinin nadir görülen bir konjenital hastalığıdır ve parçalanmasını sağlayan proteinlerin yapısının veya sentezinin ihlali nedeniyle methemoglobin formuna dönüşür. Morfolojik ve biyokimyasal özellikler açısından methemoglobin hemoglobin, hemoglobin ile bir aril dinitrojen reaktifi arasındaki katalitik reaksiyonun ürünü olduğundan normal hemoglobinden çok az farklılık gösterir.

G-6-FDG hücresel enziminin eksikliği. Konjenital malformasyonları kışkırtır: nörolojik anormallikler, iç organların oluşumundaki değişiklikler ve gözlerdeki patolojik değişiklikler. Bu durumun tehlikesi şudur: