Methæmoglobinuri

Methæmoglobinuri er en sjælden sygdom karakteriseret ved øgede niveauer af methæmoglobin i blodet og dets udseende i urinen.

Methæmoglobin er en ændret form for hæmoglobin, der ikke er i stand til at transportere ilt. Under normale forhold oxideres en lille mængde hæmoglobin konstant til methæmoglobin, men reduceres derefter af de røde blodlegemers enzymsystemer.

Med methæmoglobinuri forstyrres denne proces, og mængden af ​​methæmoglobin stiger kraftigt. Overskydende methæmoglobin fører til vævshypoksi, da ilttilførsel til væv reduceres. Methæmoglobin udskilles i urinen, hvilket giver det en karakteristisk brun farve.

De vigtigste årsager til methæmoglobinuri er medicin, forgiftning (nitrater, anilin) ​​samt nogle arvelige sygdomme. Behandlingen består i at eliminere årsagen og indføre genoprettende midler.

Methæmoglobinæmi er en sjælden medfødt sygdom i hæmoglobinmetaboliske processer, hvor den bliver til form af methæmoglobin på grund af en krænkelse af strukturen eller syntesen af ​​proteiner, der sikrer dets nedbrydning. Med hensyn til morfologiske og biokemiske egenskaber adskiller methæmoglobinhæmoglobin sig lidt fra normalt hæmoglobin, da det er produktet af en katalytisk reaktion mellem hæmoglobin og et aryl-dinitrogen-reagens.

Mangel på det cellulære enzym G-6-FDG. Det fremkalder medfødte misdannelser: neurologiske abnormiteter, ændringer i dannelsen af ​​indre organer og patologiske ændringer i øjnene. Faren ved denne tilstand er den