메트헤모글로빈뇨증

메트헤모글로빈뇨증은 혈액 내 메트헤모글로빈 수치가 증가하고 소변에 나타나는 것이 특징인 희귀 질환입니다.

메트헤모글로빈은 산소를 운반할 수 없는 변형된 형태의 헤모글로빈입니다. 정상적인 조건에서는 소량의 헤모글로빈이 지속적으로 메트헤모글로빈으로 산화되지만 적혈구의 효소 시스템에 의해 환원됩니다.

메트헤모글로빈뇨증이 있으면 이 과정이 중단되고 메트헤모글로빈의 양이 급격히 증가합니다. 과도한 메트헤모글로빈은 조직으로의 산소 전달이 감소하기 때문에 조직 저산소증을 유발합니다. 메트헤모글로빈은 소변으로 배설되어 특유의 갈색을 띠게 됩니다.

메트헤모글로빈뇨증의 주요 원인은 약물, 중독(질산염, 아닐린) 및 일부 유전병입니다. 치료는 원인을 제거하고 회복제를 도입하는 것으로 구성됩니다.

메트헤모글로빈혈증은 헤모글로빈 대사 과정의 드문 선천성 질환으로, 분해를 보장하는 단백질의 구조 또는 합성을 위반하여 메트헤모글로빈 형태로 변합니다. 형태학적 및 생화학적 특성 측면에서 메트헤모글로빈 헤모글로빈은 헤모글로빈과 아릴 이질소 시약 사이의 촉매 반응의 산물이기 때문에 일반 헤모글로빈과 거의 다르지 않습니다.

세포 효소 G-6-FDG의 결핍. 그것은 선천적 기형을 유발합니다 : 신경 학적 이상, 내부 장기 형성의 변화 및 눈의 병리학 적 변화. 이 상태의 위험은 다음과 같습니다.