Метгемоглобінурія

Метгемоглобінурія - це рідкісне захворювання, що характеризується підвищеним вмістом метгемоглобіну в крові та його появою в сечі.

Метгемоглобін – це змінена форма гемоглобіну, не здатна переносити кисень. За нормальних умов невелика кількість гемоглобіну постійно окислюється до метгемоглобіну, але потім відновлюється ферментними системами еритроцитів.

При метгемоглобінурії цей процес порушується, і кількість метгемоглобіну різко зростає. Надлишок метгемоглобіну призводить до тканинної гіпоксії, оскільки зменшується доставка кисню до тканин. Метгемоглобін виводиться із сечею, надаючи їй характерного коричневого забарвлення.

Основними причинами метгемоглобінурії є прийом ліків, отруєння (нітратами, аніліном), а також деякі спадкові захворювання. Лікування полягає в усуненні причини та введенні відновлювальних засобів.

Метгемоглобінемія - Рідкісне вроджене захворювання обмінних процесів гемоглобіну, при якому він переходить у форму метгемоглобіну через порушення структури або синтезу білків, що забезпечують його розпад. За морфологічними та біохімічними властивостями метгемоглобіновий гемоглобін мало відрізняється від нормаольдого, оскільки є продуктом каталітичної реакції між гемоглобіном та арилдіазотою реактивом.

Дефіцит клітинного ферменту Г-6-ФДГ. Він провокує вроджену ваду розвитку: неврологічні відхилення, зміну формування внутрішніх органів та патологічні зміни очей. Небезпека цього у тому, що