Methemoglobinuria

Methemoglobinuria jest rzadką chorobą charakteryzującą się podwyższonym poziomem methemoglobiny we krwi i jej obecnością w moczu.

Methemoglobina jest zmienioną formą hemoglobiny, która nie jest w stanie przenosić tlenu. W normalnych warunkach niewielka ilość hemoglobiny jest stale utleniana do methemoglobiny, a następnie ulega redukcji przez układ enzymatyczny czerwonych krwinek.

W przypadku methemoglobinurii proces ten zostaje zakłócony, a ilość methemoglobiny gwałtownie wzrasta. Nadmiar methemoglobiny prowadzi do niedotlenienia tkanek, ponieważ zmniejsza się dostarczanie tlenu do tkanek. Methemoglobina wydalana jest z moczem, nadając mu charakterystyczną brązową barwę.

Głównymi przyczynami methemoglobinurii są leki, zatrucia (azotany, anilina), a także niektóre choroby dziedziczne. Leczenie polega na wyeliminowaniu przyczyny i wprowadzeniu środków regenerujących.

Methemoglobinemia jest rzadką wrodzoną chorobą procesów metabolicznych hemoglobiny, w której zamienia się w postać methemoglobiny z powodu naruszenia struktury lub syntezy białek zapewniających jej rozkład. Pod względem właściwości morfologicznych i biochemicznych hemoglobina methemoglobinowa niewiele różni się od zwykłej hemoglobiny, ponieważ jest produktem reakcji katalitycznej pomiędzy hemoglobiną a odczynnikiem arylodiazotowym.

Niedobór enzymu komórkowego G-6-FDG. Wywołuje wady wrodzone: zaburzenia neurologiczne, zmiany w budowie narządów wewnętrznych i zmiany patologiczne w oczach. Niebezpieczeństwo tego stanu jest takie