Méthémoglobinurie

La méthémoglobinurie est une maladie rare caractérisée par une augmentation des taux de méthémoglobine dans le sang et par son apparition dans les urines.

La méthémoglobine est une forme altérée d'hémoglobine incapable de transporter l'oxygène. Dans des conditions normales, une petite quantité d’hémoglobine est constamment oxydée en méthémoglobine, mais est ensuite réduite par les systèmes enzymatiques des globules rouges.

Avec la méthémoglobinurie, ce processus est perturbé et la quantité de méthémoglobine augmente fortement. Un excès de méthémoglobine entraîne une hypoxie tissulaire, car l'apport d'oxygène aux tissus est réduit. La méthémoglobine est excrétée dans l'urine, lui donnant une couleur brune caractéristique.

Les principales causes de méthémoglobinurie sont les médicaments, les intoxications (nitrates, aniline), ainsi que certaines maladies héréditaires. Le traitement consiste à éliminer la cause et à introduire des agents réparateurs.

La méthémoglobinémie est une maladie congénitale rare des processus métaboliques de l'hémoglobine, dans laquelle elle se transforme en méthémoglobine en raison d'une violation de la structure ou de la synthèse des protéines qui assurent sa dégradation. En termes de propriétés morphologiques et biochimiques, l'hémoglobine méthémoglobine diffère peu de l'hémoglobine normale, puisqu'elle est le produit d'une réaction catalytique entre l'hémoglobine et un réactif aryldiazote.

Carence en enzyme cellulaire G-6-FDG. Il provoque des malformations congénitales : anomalies neurologiques, modifications dans la formation des organes internes et modifications pathologiques des yeux. Le danger de cette condition est que