Methemoglobinuriya

Methemoqlobinuriya qanda methemoqlobinin səviyyəsinin artması və sidikdə görünməsi ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir.

Methemoglobin, oksigeni daşıya bilməyən hemoglobinin dəyişdirilmiş formasıdır. Normal şəraitdə az miqdarda hemoglobin daima methemoqlobinə oksidləşir, lakin sonra qırmızı qan hüceyrələrinin ferment sistemləri tərəfindən azaldılır.

Methemoqlobinuriya ilə bu proses pozulur və methemoqlobinin miqdarı kəskin şəkildə artır. Həddindən artıq methemoglobin toxuma hipoksiyasına səbəb olur, çünki toxumalara oksigen çatdırılması azalır. Methemoglobin sidikdə xaric olur və ona xarakterik qəhvəyi rəng verir.

Methemoqlobinuriyanın əsas səbəbləri dərmanlar, zəhərlənmələr (nitratlar, anilin), həmçinin bəzi irsi xəstəliklərdir. Müalicə səbəbi aradan qaldırmaq və bərpaedici maddələrin tətbiqindən ibarətdir.

Methemoqlobinemiya hemoglobinin metabolik proseslərinin nadir anadangəlmə xəstəliyidir, onun parçalanmasını təmin edən zülalların strukturunun və ya sintezinin pozulması səbəbindən methemoqlobinə çevrilir. Morfoloji və biokimyəvi xassələri baxımından methemoqlobin hemoglobin normal hemoglobindən az fərqlənir, çünki o, hemoglobin və aril dinitrogen reagenti arasında katalitik reaksiyanın məhsuludur.

Hüceyrə fermentinin G-6-FDG çatışmazlığı. Bu, anadangəlmə qüsurları təhrik edir: nevroloji anormalliklər, daxili orqanların formalaşmasında dəyişikliklər və gözlərdə patoloji dəyişikliklər. Bu vəziyyətin təhlükəsi ondan ibarətdir ki