Methemoglobinurie

Methemoglobinurie je vzácné onemocnění charakterizované zvýšenou hladinou methemoglobinu v krvi a jeho výskytem v moči.

Methemoglobin je pozměněná forma hemoglobinu, která není schopna přenášet kyslík. Za normálních podmínek je malé množství hemoglobinu neustále oxidováno na methemoglobin, ale poté je redukováno enzymovými systémy červených krvinek.

Při methemoglobinurii je tento proces narušen a množství methemoglobinu se prudce zvyšuje. Nadbytek methemoglobinu vede k tkáňové hypoxii, protože dodávka kyslíku do tkání je snížena. Methemoglobin se vylučuje močí, což mu dodává charakteristickou hnědou barvu.

Hlavními příčinami methemoglobinurie jsou léky, otravy (dusičnany, anilin) ​​a také některá dědičná onemocnění. Léčba spočívá v odstranění příčiny a zavedení regeneračních činidel.

Methemoglobinémie je vzácné vrozené onemocnění metabolických procesů hemoglobinu, při kterém se v důsledku porušení struktury nebo syntézy proteinů, které zajišťují jeho rozklad, mění na formu methemoglobinu. Pokud jde o morfologické a biochemické vlastnosti, methemoglobin hemoglobin se od normálního hemoglobinu liší jen málo, protože je produktem katalytické reakce mezi hemoglobinem a aryldinitrogenovým činidlem.

Nedostatek buněčného enzymu G-6-FDG. Vyvolává vrozené malformace: neurologické abnormality, změny ve tvorbě vnitřních orgánů a patologické změny v očích. Nebezpečí tohoto stavu je v tom