Methemoglobinuri

Methemoglobinuri är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av ökade nivåer av methemoglobin i blodet och dess utseende i urinen.

Methemoglobin är en förändrad form av hemoglobin som inte kan transportera syre. Under normala förhållanden oxideras en liten mängd hemoglobin ständigt till methemoglobin, men reduceras sedan av de röda blodkropparnas enzymsystem.

Med methemoglobinuri störs denna process, och mängden methemoglobin ökar kraftigt. Överskott av methemoglobin leder till vävnadshypoxi, eftersom syretillförseln till vävnaderna minskar. Methemoglobin utsöndras i urinen, vilket ger den en karakteristisk brun färg.

De främsta orsakerna till methemoglobinuri är mediciner, förgiftning (nitrater, anilin), samt vissa ärftliga sjukdomar. Behandlingen består i att eliminera orsaken och introducera reparativa medel.

Methemoglobinemi är en sällsynt medfödd sjukdom av hemoglobinmetaboliska processer, där den förvandlas till formen av methemoglobin på grund av en kränkning av strukturen eller syntesen av proteiner som säkerställer dess nedbrytning. När det gäller morfologiska och biokemiska egenskaper skiljer sig methemoglobinhemoglobin lite från normalt hemoglobin, eftersom det är produkten av en katalytisk reaktion mellan hemoglobin och ett aryldinkvävereagens.

Brist på det cellulära enzymet G-6-FDG. Det provocerar medfödda missbildningar: neurologiska abnormiteter, förändringar i bildandet av inre organ och patologiska förändringar i ögonen. Faran med detta tillstånd är att