Methemoglobinuria

Methemoglobinuria on harvinainen sairaus, jolle on ominaista kohonnut methemoglobiinipitoisuus veressä ja sen esiintyminen virtsassa.

Methemoglobiini on hemoglobiinin muuttunut muoto, joka ei pysty kuljettamaan happea. Normaaleissa olosuhteissa pieni määrä hemoglobiinia hapettuu jatkuvasti methemoglobiiniksi, mutta sen jälkeen punasolujen entsyymijärjestelmät pelkistävät sen.

Methemoglobinuriassa tämä prosessi häiriintyy ja methemoglobiinin määrä kasvaa jyrkästi. Liiallinen methemoglobiini johtaa kudosten hypoksiaan, koska hapen toimitus kudoksiin vähenee. Methemoglobiini erittyy virtsaan, mikä antaa sille ominaisen ruskean värin.

Methemoglobinuriaan pääasialliset syyt ovat lääkkeet, myrkytykset (nitraatit, aniliini) sekä jotkin perinnölliset sairaudet. Hoito koostuu syyn poistamisesta ja korjaavien aineiden käyttöönotosta.

Methemoglobinemia on harvinainen synnynnäinen hemoglobiinin aineenvaihduntaprosessien sairaus, jossa se muuttuu methemoglobiinin muotoon sen hajoamisen varmistavien proteiinien rakenteen tai synteesin rikkomisen vuoksi. Morfologisten ja biokemiallisten ominaisuuksien suhteen methemoglobiinin hemoglobiini eroaa vähän normaalista hemoglobiinista, koska se on hemoglobiinin ja aryylidinityppireagenssin välisen katalyyttisen reaktion tuote.

G-6-FDG:n soluentsyymin puutos. Se aiheuttaa synnynnäisiä epämuodostumia: neurologisia poikkeavuuksia, muutoksia sisäelinten muodostumisessa ja patologisia muutoksia silmissä. Tämän ehdon vaara on se