Methemoglobinuria

Methemoglobinuria adalah penyakit langka yang ditandai dengan peningkatan kadar methemoglobin dalam darah dan kemunculannya dalam urin.

Methemoglobin adalah bentuk perubahan hemoglobin yang tidak mampu membawa oksigen. Dalam kondisi normal, sejumlah kecil hemoglobin terus-menerus dioksidasi menjadi methemoglobin, namun kemudian direduksi oleh sistem enzim sel darah merah.

Dengan methemoglobinuria, proses ini terganggu, dan jumlah methemoglobin meningkat tajam. Kelebihan methemoglobin menyebabkan hipoksia jaringan, karena pengiriman oksigen ke jaringan berkurang. Methemoglobin diekskresikan dalam urin, memberikan warna coklat yang khas.

Penyebab utama methemoglobinuria adalah obat-obatan, keracunan (nitrat, anilin), serta beberapa penyakit keturunan. Perawatan terdiri dari menghilangkan penyebab dan memperkenalkan agen restoratif.

Methemoglobinemia adalah penyakit bawaan langka pada proses metabolisme hemoglobin, di mana ia berubah menjadi bentuk methemoglobin karena pelanggaran struktur atau sintesis protein yang memastikan pemecahannya. Dalam hal sifat morfologi dan biokimia, hemoglobin methemoglobin sedikit berbeda dari hemoglobin normal, karena merupakan produk reaksi katalitik antara hemoglobin dan reagen aril dinitrogen.

Defisiensi enzim seluler G-6-FDG. Ini memicu kelainan bawaan: kelainan neurologis, perubahan pembentukan organ dalam dan perubahan patologis pada mata. Bahaya dari kondisi ini adalah