Methemoglobinuri

Methemoglobinuri er en sjelden sykdom karakterisert ved økte nivåer av methemoglobin i blodet og dets utseende i urinen.

Methemoglobin er en endret form for hemoglobin som ikke er i stand til å frakte oksygen. Under normale forhold blir en liten mengde hemoglobin konstant oksidert til methemoglobin, men reduseres deretter av enzymsystemene til røde blodlegemer.

Med methemoglobinuri blir denne prosessen forstyrret, og mengden methemoglobin øker kraftig. Overflødig methemoglobin fører til vevshypoksi, siden oksygentilførsel til vev reduseres. Methemoglobin skilles ut i urinen, og gir den en karakteristisk brun farge.

Hovedårsakene til methemoglobinuri er medisiner, forgiftning (nitrater, anilin), samt noen arvelige sykdommer. Behandlingen består i å eliminere årsaken og introdusere gjenopprettende midler.

Methemoglobinemi er en sjelden medfødt sykdom i hemoglobinmetabolske prosesser, der den blir til form av methemoglobin på grunn av brudd på strukturen eller syntesen av proteiner som sikrer nedbrytningen. Når det gjelder morfologiske og biokjemiske egenskaper, skiller methemoglobinhemoglobin seg lite fra normalt hemoglobin, siden det er produktet av en katalytisk reaksjon mellom hemoglobin og et aryldinitrogenreagens.

Mangel på det cellulære enzymet G-6-FDG. Det provoserer medfødte misdannelser: nevrologiske abnormiteter, endringer i dannelsen av indre organer og patologiske endringer i øynene. Faren ved denne tilstanden er at