Methemoglobin niệu

Methemoglobin niệu là một căn bệnh hiếm gặp được đặc trưng bởi sự gia tăng nồng độ methemoglobin trong máu và sự xuất hiện của nó trong nước tiểu.

Methemoglobin là một dạng hemoglobin biến đổi không có khả năng vận chuyển oxy. Trong điều kiện bình thường, một lượng nhỏ huyết sắc tố liên tục bị oxy hóa thành methemoglobin, nhưng sau đó bị hệ thống enzyme của hồng cầu khử đi.

Với methemoglobin niệu, quá trình này bị gián đoạn và lượng methemoglobin tăng mạnh. Methemoglobin dư thừa dẫn đến tình trạng thiếu oxy ở mô do việc cung cấp oxy đến các mô bị giảm. Methemoglobin được bài tiết qua nước tiểu, khiến nước tiểu có màu nâu đặc trưng.

Nguyên nhân chính gây ra methemoglobin niệu là do thuốc, ngộ độc (nitrat, anilin), cũng như một số bệnh di truyền. Điều trị bao gồm loại bỏ nguyên nhân và đưa vào các chất phục hồi.

Methemoglobinemia là một bệnh bẩm sinh hiếm gặp của quá trình trao đổi chất của huyết sắc tố, trong đó nó chuyển thành dạng methemoglobin do vi phạm cấu trúc hoặc tổng hợp protein đảm bảo sự phân hủy của nó. Về đặc tính hình thái và sinh hóa, methemoglobin hemoglobin khác rất ít so với hemoglobin bình thường, vì nó là sản phẩm của phản ứng xúc tác giữa hemoglobin và thuốc thử aryl dinitrogen.

Thiếu enzyme tế bào G-6-FDG. Nó gây ra dị tật bẩm sinh: bất thường về thần kinh, thay đổi sự hình thành các cơ quan nội tạng và thay đổi bệnh lý ở mắt. Sự nguy hiểm của tình trạng này là