Methemoglobinurie

Methemoglobinurie is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door verhoogde niveaus van methemoglobine in het bloed en de verschijning ervan in de urine.

Methemoglobine is een veranderde vorm van hemoglobine die geen zuurstof kan transporteren. Onder normale omstandigheden wordt een kleine hoeveelheid hemoglobine voortdurend geoxideerd tot methemoglobine, maar wordt vervolgens gereduceerd door de enzymsystemen van rode bloedcellen.

Bij methemoglobinurie wordt dit proces verstoord en neemt de hoeveelheid methemoglobine sterk toe. Een teveel aan methemoglobine leidt tot weefselhypoxie, omdat de zuurstoftoevoer naar de weefsels wordt verminderd. Methemoglobine wordt via de urine uitgescheiden, waardoor het een karakteristieke bruine kleur krijgt.

De belangrijkste oorzaken van methemoglobinurie zijn medicijnen, vergiftiging (nitraten, aniline) en enkele erfelijke ziekten. De behandeling bestaat uit het elimineren van de oorzaak en het introduceren van herstellende middelen.

Methemoglobinemie is een zeldzame aangeboren ziekte van metabolische processen van hemoglobine, waarbij het in de vorm van methemoglobine verandert als gevolg van een schending van de structuur of synthese van eiwitten die voor de afbraak ervan zorgen. In termen van morfologische en biochemische eigenschappen verschilt hemoglobine van methemoglobine weinig van normaal hemoglobine, omdat het het product is van een katalytische reactie tussen hemoglobine en een aryldistrikreagens.

Tekort aan het cellulaire enzym G-6-FDG. Het veroorzaakt aangeboren misvormingen: neurologische afwijkingen, veranderingen in de vorming van inwendige organen en pathologische veranderingen in de ogen. Het gevaar van deze toestand is dat