Метхемоглобинурия

Метхемоглобинурията е рядко заболяване, характеризиращо се с повишени нива на метхемоглобин в кръвта и появата му в урината.

Метхемоглобинът е променена форма на хемоглобин, която не може да пренася кислород. При нормални условия малко количество хемоглобин постоянно се окислява до метхемоглобин, но след това се редуцира от ензимните системи на червените кръвни клетки.

При метхемоглобинурия този процес се нарушава и количеството метхемоглобин рязко се увеличава. Излишъкът от метхемоглобин води до тъканна хипоксия, тъй като доставката на кислород до тъканите е намалена. Метхемоглобинът се екскретира с урината, придавайки й характерен кафяв цвят.

Основните причини за метхемоглобинурия са лекарства, отравяния (нитрати, анилин), както и някои наследствени заболявания. Лечението се състои в елиминиране на причината и въвеждане на възстановителни средства.

Метхемоглобинемията е рядко вродено заболяване на метаболитните процеси на хемоглобина, при което той преминава под формата на метхемоглобин поради нарушение на структурата или синтеза на протеини, които осигуряват неговото разграждане. По отношение на морфологични и биохимични свойства метхемоглобиновият хемоглобин се различава малко от нормалния хемоглобин, тъй като е продукт на каталитична реакция между хемоглобина и арилдиазотен реагент.

Дефицит на клетъчния ензим G-6-FDG. Той провокира вродени малформации: неврологични аномалии, промени във формирането на вътрешните органи и патологични промени в очите. Опасността от това състояние е, че