Metaemoglobinuria

La metaemoglobinuria è una malattia rara caratterizzata da un aumento dei livelli di metaemoglobina nel sangue e dalla sua comparsa nelle urine.

La metaemoglobina è una forma alterata di emoglobina che non è in grado di trasportare ossigeno. In condizioni normali, una piccola quantità di emoglobina viene costantemente ossidata in metaemoglobina, ma viene poi ridotta dai sistemi enzimatici dei globuli rossi.

Con la metaemoglobinuria, questo processo viene interrotto e la quantità di metaemoglobina aumenta notevolmente. L'eccesso di metaemoglobina porta all'ipossia tissutale, poiché l'apporto di ossigeno ai tessuti è ridotto. La metaemoglobina viene escreta nelle urine, conferendole un caratteristico colore marrone.

Le principali cause di metaemoglobinuria sono i farmaci, l'avvelenamento (nitrati, anilina) e alcune malattie ereditarie. Il trattamento consiste nell'eliminare la causa e nell'introdurre agenti riparativi.

La metaemoglobinemia è una rara malattia congenita dei processi metabolici dell'emoglobina, in cui si trasforma sotto forma di metaemoglobina a causa di una violazione della struttura o della sintesi delle proteine ​​che ne garantiscono la scomposizione. In termini di proprietà morfologiche e biochimiche, l'emoglobina metaemoglobina differisce poco dall'emoglobina normale, poiché è il prodotto di una reazione catalitica tra l'emoglobina e un reagente arilico-diazotato.

Carenza dell'enzima cellulare G-6-FDG. Provoca malformazioni congenite: anomalie neurologiche, cambiamenti nella formazione degli organi interni e cambiamenti patologici negli occhi. Il pericolo di questa condizione è questo