Methemoglobinuria

A methemoglobinuria egy ritka betegség, amelyet a vér methemoglobinszintjének emelkedése és a vizeletben való megjelenése jellemez.

A methemoglobin a hemoglobin egy megváltozott formája, amely nem képes oxigént szállítani. Normál körülmények között egy kis mennyiségű hemoglobin folyamatosan methemoglobinná oxidálódik, de ezt követően a vörösvértestek enzimrendszerei redukálják.

Methemoglobinuria esetén ez a folyamat megszakad, és a methemoglobin mennyisége meredeken növekszik. A túlzott methemoglobin szöveti hipoxiához vezet, mivel a szövetek oxigénellátása csökken. A methemoglobin a vizelettel választódik ki, ami jellegzetes barna színt ad.

A methemoglobinuria fő okai a gyógyszerek, a mérgezés (nitrátok, anilin), valamint egyes örökletes betegségek. A kezelés az ok megszüntetéséből és a helyreállító szerek bevezetéséből áll.

A methemoglobinémia a hemoglobin metabolikus folyamatainak ritka veleszületett betegsége, amelyben a lebomlását biztosító fehérjék szerkezetének vagy szintézisének megsértése miatt methemoglobin formájúvá válik. Morfológiai és biokémiai tulajdonságait tekintve a methemoglobin hemoglobin kevéssé különbözik a normál hemoglobintól, mivel a hemoglobin és egy aril-dinitrogén reagens közötti katalitikus reakció terméke.

A G-6-FDG sejtenzim hiánya. Veleszületett fejlődési rendellenességeket vált ki: neurológiai rendellenességek, változások a belső szervek képződésében és kóros elváltozások a szemekben. Ennek az állapotnak a veszélye az