Holmes-Adien oireyhtymä

Eydie-Holmesin oireyhtymä (tunnetaan myös nimellä Eydie-oireyhtymä) on harvinainen neurologinen sairaus, jolle on ominaista syvien jännerefleksien menetys tai heikkeneminen yhdistettynä epänormaaliin pupillirefleksiin. Pääoireita ovat:

  1. Syvien jännerefleksien vähentyminen tai puuttuminen, erityisesti polvi- ja kyynärnivelissä. Tämä johtuu ääreishermojen sensoristen kuitujen vauriosta.

  2. Hidas pupillin laajeneminen (laajeneminen) siirryttäessä pimeästä huoneesta kirkkaaseen valoon. Tätä kutsutaan pupillien valovasteeksi.

  3. Pupillin hidas supistuminen pimeässä. Tätä kutsutaan pupillireaktioksi pimeyteen.

  4. Muita mahdollisia oireita ovat lihasheikkous, aistien menetys ja autonominen toimintahäiriö.

Eydien oireyhtymän tarkat syyt ovat tuntemattomia. Sen oletetaan johtuvan sympaattisten ganglioiden vauriosta. Se on yleisempää 20-50-vuotiailla naisilla. Diagnoosi tehdään kliinisten oireiden perusteella. Hoitoa ei yleensä tarvita. Ennuste on hyvä, vaikka jotkin oireet saattavat jatkua.



Addie Holmesin oireyhtymä Addie Holmesin oireyhtymä on harvinainen perinnöllinen neurologinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista fascikulaatio-oireyhtymä ja kasvojen halvaus. Se liittyy yleensä epilepsiaan ja sitä esiintyy usein aivohalvauksen ja keuhkokuumeen yhteydessä. Kliininen kuva vaihtelee lievästä vaikeaan, ja sille ovat usein tyypillisiä liikehäiriöt, kuten silmä- ja kasvojen lihaskouristukset, dystoninen progressiivinen nystagmus ja sisäänhengityksen stridor. Tämä voi johtaa lasten psykomotorisen kehityksen viivästymiseen ja kognitiiviseen heikkenemiseen tulevaisuudessa. Perussairauden hoito voi auttaa lievittämään kliinisiä oireita.